Pulmonale Hypertonie

hämodynamischen Definition 454.7.3. PAP bei Kontrollpersonen 454.7.4. Warum haben wir so wenig Evidenz? 464.7.5. Hämodynamische Definition aus dem Blickwinkel der IPAH 464.7.6. Hämodynamische Definition aus dem Blickwinkel der Sklerodermie 464.7.7. Wie also sollen wir eine frühe PAH definieren? 474.7.8. Hämodynamische Definition aus dem Blickwinkel der nonPAH PH 475. Diagnostik der pulmonalen Hypertonie 495.1. Wie komme ich auf die Idee, es könnte eine PAH sein? 495.2. Suchtests für pulmonale Hypertonie 495.2.1. Gezieltes Screening 495.2.2. Untersuchungsstrategie bei grenzwertigen Ergebnissen der Echokardiographie 515.2.3. Weitere Screeningmethoden 515.3. Vom Screening zur Diagnose 515.3.1. Diagnostik bei Verdacht auf pulmonale Hypertonie 515.3.2. Differentialdiagnostik der pulmonalen Hypertonie 535.4. Hämodynamische Einteilung des Schweregrades der pulmonalen Hypertonie 565.5. Technische Untersuchungsmethoden 575.5.1. EKG 575.5.2. Konventionelles Röntgen 575.5.3. Echokardiographie 585.5.4. Magnet-Resonanz-Tomographie 605.5.5. Computer-Tomographie (CT) des Brustkorbes 615.5.6. Perfusionsszintigramm der Lungen 615.6. Belastungstests 615.7. Rechtsherzkatheteruntersuchung 635.8. Pharmakologische Testung 635.9. Responderkriterien 645.10. Schätzung der pulmonal arteriellen Impedanz 645.11. Lungenbiopsie 646. Spezielle Krankheitsbilder 656.1. Idiopathische pulmonal arterielle Hypertonie (IPAH) 656.1.1. Epidemiologie 656.1.2. Pathogenese 666.1.3. Beschwerdebild 666.1.4. Körperliche Untersuchung 676.1.5. Technische Untersuchungen 686.2. Hereditäre pulmonal arterielle Hypertonie 716.3. Sonstige Krankheiten aus der Gruppe "Assoziierte pulmonal arterielle Hypertonie (APAH)" 726.3.1. Kollagenosen 726.3.2. Kongenitale systemisch-pulmonale Shuntvitien 736.3.3. Portale Hypertension 746.3.3.1. Hepatopulmonales Syndrom 756.3.3.2. Portopulmonale Hypertonie 756.3.4. HIV-Infektion 776.3.5. Medikamente/Toxine 776.3.5.1. Appetitzügler 776.3.5.2. Amphetamine 786.3.5.3. "Toxic Oil" Syndrom 786.3.5.4. Andere mögliche Auslöser 786.3.6. Pulmonal veno-okklusive Erkrankung (PVOD) 786.4. Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen 806.4.1. Linksseitige Myokard- oder Klappenerkrankungen 806.4.2. Isolierte diastolische Linksherzinsuffizienz 816.4.3. Kompression der Pulmonalvenen von außen 816.5. Pulmonale Hypertonie in Assoziation mit Erkrankungen des Atmungssystems und/oder Hypoxie 816.5.1. Struktureller Gefäßverlust 826.5.2. Hypoxie 826.5.3. Höhenkrankheit 836.5.4. Inflammation 836.6. Pulmonale Hypertonie in Folge der chronisch thrombotischen und/oder embolischen Krankheit (CTEPH) 846.7. Pulmonale Hypertonie mit unklaren oder multifaktoriellen Mechanismen 856.7.1. Systemische Erkrankungen 866.7.1.1. Sarkoidose 866.7.1.2. Morbus Behçet 867. Therapie der schweren pulmonalen Hypertonie 877.1. Allgemeine Maßnahmen 877.1.1. Körperliche Schonung und trotzdem Muskeltraining 877.1.2. Antikoagulation 897.1.3. O2-Langzeittherapie 897.1.4. Infekttherapie 907.1.5. Aderlass 907.1.6. Therapieansätze, die sich nicht durchgesetzt haben 907.2. Spezielle Krankheiten 927.2.1. HIV-Infektion 927.2.2. Schistosomiasis 927.2.3. Links-Rechts-Shuntvitien 927.2.4. Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen 937.2.5. Lungenkrankheiten und chronische Hypoxie 957.2.6. Interstitielle Lungenkrankheiten 957.2.7. CTEPH 957.2.8. Thrombozytäre Erkrankungen 987.3. Gezielte PAH Medikamente 987.3.1. Calciumantagonisten 987.3.2. Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) 997.3.3. Phosphodiesterase 5 Inhibitoren 1017.3.4. Prostacyclin 1027.4. Chirurgische/Interventionelle Maßnahmen bei PAH 1067.4.1. Lungentransplantation 1067.4.2. Atriale Septostomie 1067.5. Erster Deutscher Algorithmus und ESC/ERS Algorithmus zum Management der PAH 1077.6. Therapieeinstellung für NO-Responder 1097.7. Neue Therapien am Horizont 1117.7.1. Riociguat 1117.7.2. Vasointestinales Peptid (VIP) 1117.7.3. Tyrosinkinaseinhibitoren 1127.7.4. Serotoninantagonisten 1127.7.5. Endotheliale Tyrosinkinaseaktivatoren 1137.7.6. Kaliumkanäle 1137.7.7. Gentherapie 1137.7.8. Zirkulierende Zellen 1147.8. Ansätze mit ungenutztem Potential 1147.8.1. Heparin 1147.8.2. Asthmamedikamente 1147.8.3. Phosphodiesterase 4 Inhibitoren 1147.8.4. Endogene vaskuläre Elastase (EVE) 1147.8.5. Weitere Substanzen 1158. Rationale für die inhalative Therapie der pulmonalen Hypertonie 1168.1. Hintergrund 1168.2. Inhalative Applikation 1168.3. Pulmonal selektive Vasodilatation 1178.3.1. NO 1178.3.1.1. Probleme mit inhalativem NO 1178.3.1.2. Toxische Gefahren 1178.3.1.3. Rebound-Phänomen 1178.3.1.4. Nonresponder 1188.4. Warum wurde Iloprost für die inhalative Therapie entwickelt? 1188.4.1. Kurze Geschichte der Prostanoide 1188.4.2. Grundstein zur Entwicklung von inhalativem Iloprost 1198.4.3. Iloprost 1198.5. Von der Theorie zur Praxis: Inhalatives Iloprost 1218.5.1. Probleme der systemischen Prostanoidtherapie 1218.5.2. Inhalative Applikation 1238.5.2.1. Pulmonale Selektivität 1238.5.2.2. Intrapulmonale Selektivität 1238.5.2.3. Erfahrungen bei dekompensierter Rechtsherzinsuffizienz 1268.5.3. AIR, die erste zulassungsorientierte Studie mit inhalativem Iloprost 1278.5.4. Langzeitstudie mit inhalativem Iloprost 1288.5.5. STEP Studie, inhalatives Iloprost bei Bosentan Patienten 1308.6. Nachteile der inhalativen Iloprosttherapie 1318.7. Ausblick 1319. Literatur 132 Index 154